Os distúrbios hereditários do sistema complemento estão associados a defeitos previsíveis na função dependente do complemento, pois o indivíduo afetado perde não apenas a atividade da proteína deficiente, mas também as funções das proteínas na cascata.
A condição também pode ser devido à deficiência de heterozigotos. Geralmente, eles são classificados em duas categorias:
1) defeitos de componentes integrais
2) defeitos de componentes regulatórios.
A utilidade clínica deste painel é:
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El Sissy, C., Rosain, J., Vieira-Martins, P., Bordereau, P., Gruber, A., Devriese, M., de Pontual, L., Taha, M. K., Fieschi, C., Picard, C., & Frémeaux-Bacchi, V. (2019). Clinical and Genetic Spectrum of a Large Cohort With Total and Sub-total Complement Deficiencies. Frontiers in immunology, 10, 1936. https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01936
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